Élastase fécale basse
J’aurais aimé votre avis au sujet de cette patiente de 8 ans et demi, avec antécédent d’arthrite juvénile idiopathique guérie (n’a jamais eu de traitement de fond).
Douleurs abdominales chroniques anciennes peu intenses jamais explorées. Depuis janvier, douleurs abdominales aiguës, 3 crises de douleurs abdominales sus ombilicales/épigastriques, sans trouble du transit, sans cassure de la courbe de croissance, sans AEG, sans vomissements.
Bilan biologique réalisé par le pédiatre traitant en février : bilan biologique TGA normal en l’absence de déficit en IgA, pas de syndrome inflammatoire. NFS normale, pas d’anémie, pas de neutropénie. Calprotectine fécale négative, élastase fécale dosée une première fois 50ug/g. Recontrôlée 10 jours après le 16/02 au CHU 55ug/g avec coproculture et examen parasitologique des selles normal. Echographie abdominale : pancréas noté comme normal.
1ère ligne d’explorations le 16/03 : Test sueur négatif (23mmol/l). Lipasémie (hors crise de douleur abdominale) 23. Cholestérol, HbA1c, glycémie normale. Vitamines liposolubles, certaines insuffisantes mais non effondrées : Vitamine A basse 1.01 umol/l, vit E normale, vit D 16.5mmol/l, vit K inférieure à 60 sans trouble de la coagulation (TP normale). Contrôle de l’élastase fécale 106ug/g toujours basse
Donc enfant ayant des épisodes de douleurs abdominales chroniques généralisées avec épisodes paroxystiques récents épigastriques/sus ombilicaux, sans diarrhées sans cassure de la courbe de croissance, avec une élastase fécale basse et quelques arguments pour une insuffisance pancréatique exocrine vraie (vit A, D et K insuffisantes). Test sueur normal donc pas secondaire à une mucoviscidose, pas d’argument pour un syndrome de Shwachman-Bodian-Diamond ou un Pearson (pas de neutropénie ou d’anémie). Un seul dosage de lipasémie en dehors d’un épisode douloureux donc pancréatite chronique non évidente.
Mes questions sont :
- Préconisez-vous la mise en place de Créon/vitamine ADEK ?
- Quelles autres explorations à visée étiologique préconisez-vous ? IRM pancréatique/cholangio IRM ? Bilan biologique ?
La réponse CrossDoc
Les IPE sont globalement classées en 3 catégories : primaires, secondaires et transitoires. Chez l’enfant, les causes primaires d’IPE sont essentiellement génétiques. Cependant, bien que rare dans le contexte d’arthrite de votre patiente, on ne peut exclure une pancréatite auto immune (même en cas de lipase normale) et en parallèle, dans ce contexte de douleurs abdominales, on ne peut exclure une maladie coeliaque associée à une IPE secondaire.
Du fait de cet éventail de possibilités sur le plan étiologique, il me semble licite de proposer une IRM du pancréas, un dosage des immunoglobulines et des IgG4 et une sérologie coeliaque.
Sur le plan thérapeutique, si les vitamines liposolubles sont basses, une supplémentation semble licite, en revanche pour le Créon, au vu de la valeur de l’élastase, il faudrait documenter l’intérêt avec une stéatorrhée. Enfin, il faut noter qu’en cas d’IPE transitoire, il y a une résolution dans un délai médian de 6 mois.
PS : il existe des formes pauci symptomatiques de Shwachman-Bodian-Diamond, donc l’absence de neutropénie ne suffit pas à l’exclure formellement.
Grade de preuve (EBM) : B
Niveau de recommandation : Intermédiaire
Références :
Pour le niveau de preuve et gradation des recommandations de bonne pratique, consulter les recommandations de la H.A.S.