Syndrome de l’odeur du poisson (« Fish odor syndrome » ou « triméthylaminurie »)
Je reviens vers vous concernant une de mes patiente âgée de 5 ans et qui est très gênée lorsqu’elle consomme du poisson, car elle dégage une odeur insupportable pour son entourage. Problème lié à la triméthylamine non métabolisée qui s’accumule dans les fluides et est éliminée par la sueur. Après avoir appris ceci, je n’ai pas de solutions. Probiotique ? Antibiotique ? Charbon ? Et bien entendu, la suppression du poisson ? Or il s’agit d’une petite fille et le poisson est important.
Je vous remercie pour votre retour.
La réponse CrossDoc
Cette jeune patiente a effectivement ce qu’on appelle « Fish odor syndrome » ou « triméthylaminurie ». Cette maladie rare est liée à un déficit génétique de l’oxydation de la triméthylamine (TMA) par la flavin mono-oxygenase 3 (FMO 3). La TMA provient du métabolisme de la choline, la lécithine et la carnitine par les bactéries intestinales. La TMA est ensuite oxydée dans le foie par la FMO 3. Chez ces patients, le déficit en FMO3 aboutit à l’accumulation de TMA qui est excrétée dans la sueur, la salive et les urines et donne une odeur de poisson pourri. L’article en référence donne davantage d’informations.
Le traitement repose sur :
- Une supplémentation en riboflavine (vitamine B2) : 10 à 20 mg/j. La vitamine B2 est un cofacteur de FOM3 et peut donc stimuler son activité résiduelle dans les formes hétérozygotes
- Une réduction des aliments riches en choline : poissons, viandes, abats, œufs, pois, haricots, brocolis, arachide
- En cas d’échec des mesures précédentes et si l’odeur est socialement très invalidante, des traitements séquentiels par métronidazole peuvent être tentés.
Si la réduction des végétaux, des œufs et des abats ne pose pas de problèmes nutritionnels, celle des viandes et du poisson est bien plus problématique. Chez l’enfant, 2 portions carnées quotidiennes sont recommandées pour assurer les besoins en fer (voir recommandations de la SFP). Il faudra donc régulièrement surveiller la ferritinémie et supplémenter en fer en cas de carence. Pour le poisson, 1 ou 2 portions hebdomadaires sont recommandées pour assurer les apports en DHA. Cet apport pourra être compensé par 4 cuillères par jour d’huile Quintesens et l’utilisation préférentielle d’huile de colza, riche en acide alpha-linolénique précurseur du DHA. Il faudra dans les 2 cas les mélanger à la nourriture.
Grade de preuve (EBM) : A
Niveau de recommandation : Fort
Pour le niveau de preuve et gradation des recommandations de bonne pratique, consulter les recommandations de la H.A.S.